هموفیلی(hemophilia) یک اختلال خونریزی دهنده ارثی است. فرد مبتلا به این بیماری به علت پایین بودن سطح یا عدم وجود پروتئین به نام فاکتور های انعقادی قادر به متوقف کردن روند خونریزی نمیباشد. در کودکان مبتلا به هموفیلی به دلیل کمبود فاکتورهای انعقادی خون و یا فقدان کامل این فاکتور ها توانایی بند آمدن خونریزی وجود ندارد. این فرآیند می تواند منجر به خونریزی خود به خود و همینطور خونریزی بیش از حد به دنبال صدمات یا جراحی شود.
علائم هموفیلی
علائم اولیه هوم هموفیلی خونریزی های طولانی مدت پس از خراش های کوچک می باشد. البته این خونریزی های کوچک در طولانی مدت باعث مرگ مبتلا نمی شود. ولی بعد از پیشرفت بیماری علایم شدیدتری از قبیل خونریزی های دردناک داخل مفصلی، مانند مفصل زانو ایجاد میشود.
افراد مبتلا به هموفیلی معمولاً دچار یک سری علائمی مانند خونریزی طولانی مدت بعد از ختنه، خونریزی دهان و لثه و متوقف نشدن آن بعد از افتادن یا کشیدن دندان، خونریزی در سر نوزاد بعد از زایمان، خون در ادرار یا مدفوع ،خون دماغ شدن مکرر و غیر قابل کنترل، خونریزی در پوست مثل کبودی یا ماهیچه ها و بافت های نرم ،خونریزی در مفاصل که می تواند باعث تورم درد و سفتی مفاصل شود، این عارضه معمولاً در زانوها و آرنج ها و مچ پای افراد دیده می شود.
اینگونه حوادث با کوچکترین تحریک پیش می آید. تجمع خون در مفاصل ممکن است باعث خشک شدن مفصل شده و کودک را به طور کامل فلج کند. ویا خونریزی های غیر منتظری در ماهیچه ها به وقوع بپیوندد.
تشخیص هموفیلی
برای تشخیص هموفیلی، در ابتدا نوعی آزمایش خون انجام می شود که معلوم شود خون به درستی لخته می شود یا خیر. اگر اینگونه نباشد ، آزمایشات دیگری نظیر اندازه گیری فاکتورهای انعقادی خون انجام می شود تا نوع و شدت هموفیلی مشخص شود. گاهی ممکن است آزمایش ژنتیک نیز درخواست شود.
انواع بیماری هموفیلی
چندین نوع مختلف هموفیلی وجود دارد. شایعترین انواع این بیماری عبارتند از:
هموفیلی A (هموفیلی کلاسیک) : این نوع هموفیلی در اثر کمبود یا کاهش در فاکتور انعقادی VIII (فاکتور 8) ایجاد می شود.
هموفیلی B (بیماری کریسمس) : این نوع هموفیلی در اثر کمبود یا کاهش در فاکتور انعقادی IX (فاکتور 9) ایجاد می شود.
هموفیلی A تقریباً چهار برابر هموفیلی B رخ می دهد.
درمان هموفیلی
بهترین راه برای درمان هموفیلی جایگزین کردن فاکتورهای انعقادی است که در این بیماران وجود ندارد. این فاکتورهای انعقادی معمولا به صورت داروهای تزریقی وجود دارند و به درون رگها تزریق می شوند.حدود 15-20 درصد از افراد مبتلا به هموفیلی بعد از دریافت دارو، یک آنتی بادی تولید می کنند. این آنتی بادی نقش مهار کننده دارد و مانع از عملکرد صحیح فاکتور انعقادی می شود.
در صورت وقوع این وضعیت، کنترل خونریزی در این بیماران بسیار سخت می شود و هزینه های درمانی به شدت افزایش می یابد. در این بیماران ممکن است نیاز به دریافت نوع متفاوتی از فاکتورهای انعقادی باشد. افرادی که این آنتی بادی ها را تولید می کنند ها اغلب با بیماریهای مفاصل و سایر مشکلات خونی مواجه می شوند.
دکترجان
سامانه دکترجان با طیف وسیع خدمات تخصصی برای جامعه ایرانی اسلامی طراحی شده است . این سامانه توانایی دارد که به شما تخصصی ترین و حرفه ای ترین خدمات مشاوره پزشکی آنلاین را ارائه دهد تا شما هموطنان عزیز بدون هیچگونه نگرانی ، از آلوده شدن خود و عزیزانتان ، بهترین مشاوره ها را از برترین متخصصین کشور در این زمینه دریافت کنید.
مشاوره آنلاین با پزشکان متخصص ما در اپ دکترجان : لینک دانلود اپلیکیشن
لینک کوتاه
جهت مشاهده توصیه های پزشکان دکترجان ، پیج دکترجان را در شبکه های اجتماعی دنبال کنید . جهت دنبال کردن فقط کافیه بروی نام فضای مورد نظر کلیک نمایید:
1-اینستا 2-فیسبوک 3-توییتر 4-آپارات 5-یوتیوب 6-لینکدین
